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51岁女性入院后,警惕急性脑梗死溶解症!!

更新时间:2021-09-13 06:08:39所属栏目:疾病知识

01、又是一个平凡的日子,一个病人被收治进了肾内科。

一名 51 岁女性患者因“虚弱气短 1 天”入院。过去,“类风湿性关节炎”是在2009年被发现的,他用激素和甲氨蝶呤治疗。 2012年,他自愿停止。入院时完善的血气分析:pH7.26,PO2115mmHg,PCO2 25mmHg,钾1.3mmol/L,HCO3-11.2mmol/L,BE 15.9mmol/L,考虑“肾小管酸中毒” ” “合并低钾血症”入肾内科。

入院体检:T:38.4℃ P:70次/min,呼吸20次/min,血压125/80mmHg,心肺腹(-)。神经系统检查:神清,语言好,双侧瞳孔等圆,直径3mm,光反射灵敏;四肢肌力2级,双侧病理征阴性,无异常感觉。

入院后各项检查好转,发现患者有贫血、低血钾、钾1.3mmol/L、钠138 mmol/L,无其他。

低钾血症引起的四肢无力没什么特别的。医生开具补钾、护胃、护心、补液等对症治疗。

02、没想到,仅仅2天后消耗性疾病,病人的病情突然发生了变化!

两天后,患者突然说话不顺,口齿不清。紧急检查头部+胸部+中上腹部CT:1.机脑肠死?推荐核磁共振; 2.肝脏内有多个低密度影,可能存在囊肿。如有必要,加强扫描; 3.胸部CT扫描未见异常。

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看来脑血管病的可能性很大。医生要求完善​​头部核磁共振,结果:

脑桥信号异常,急性脑梗塞?脑桥中央髓鞘溶解症?请结合病史综合分析。

大脑中有一些缺血灶。

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所以在神经内科会诊后,他考虑将“急性脑梗塞”转到神经内科。

03、转科后,神内医生再次对患者进行体检:

T:36.5℃ P:66次/分钟,BP:90/52mmHg。神经系统检查:神志清楚,言语不清,双侧瞳孔等圆,直径3mm,吞咽困难,咽反射未引出,舌伸中,颈软无阻力,四肢肌力4+,四肢肌张力正常,浅感正常病理征阴性。

当时在西奈的医生治疗了脑血管病。经抗血小板聚集、降脂、滋养神经、促进循环、补钾后,患者四肢肌力得到改善。然而,她仍然口齿不清,似乎没有改善。

治疗方向需要调整吗?患者是否患有脑梗塞?

要知道是不是脑梗塞,最好看颅内血管的情况。带着疑问,医生进一步为患者改进了头部CTA,结果如下:无异常!

患者的血管正常。脑桥基底部对称异常信号是什么病理?带着疑问,申内里医生再次咨询了放射科主任。经详细研究,认为应考虑脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)。

04、医生们在脑海中快速回顾了CPM的成因——

该病通常是在慢性消耗性疾病(如酒精中毒、肝肾功能障碍、严重感染等)的基础上发展起来的。大约61%的CPM患者有明显的低钠血症,尤其是如果纠正过快,CPM更容易在发生低钠血症时发生。该患者血钠正常,无慢性消耗症状。那么是什么原因造成的呢?

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正想着,检查的结果回来了。

皮质醇、ACTH节律、类风湿因子、抗心磷脂抗体未见异常,24小时尿钠、24小时尿钾、24小时尿游离皮质醇未见异常。

ANA:抗 SS-A 抗体:+,抗 Ro-52:+

免疫五项:Ig A:4.19g/L,IgG:20.75 g/L

请咨询肾病专家,考虑“干燥综合征”消耗性疾病,建议完善唇腺活检;按照肾脏科会诊建议完善唇腺活检,结果出来了:

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到目前为止,患者的诊断是明确的:原发性干燥综合征引起的脑桥中央髓鞘溶解症。序贯减量激素休克治疗后,患者言语能力逐渐改善,复查头部MRI,异常信号明显减弱。

05、查阅文献,发现该病迄今仅报道4例,由Nagashima等首先报道。 1996年在日本文献中记载。本病的发病机制不明。除了SS抗体可能通过血管损伤发挥作用外,不排除患者体内还有一些针对髓鞘的抗体,通过补体介导的毒性作用发挥作用,但具体机制尚需进一步研究.

干燥综合征 (CNS-SS) 中枢神经系统受累并不少见。发生率至少为25%。大多数患者在临床神经系统疾病发病前多年就有干燥综合征的症状,但偶尔也会同时出现。典型的临床表现为起病急骤、四肢瘫痪、假性延髓麻痹、完全或不完全闭锁综合征。

CNS-SS 神经诊断研究包括脑脊液分析、脑电图、诱发电位、CT 扫描、MRI 和脑血管造影。在 IgG 指数升高的 CNS-SS 中,2/3 患者有脑脊液异常变化。 MRI是最敏感的神经学诊断方法,75-88%的CNS-SS患者有异常表现。影像学病变均见于灰质和白质,但以脑室周围白质和皮层下白质高信号为主。在治疗方面,已报道的激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置换治疗的病例均不同程度地改善了患者的病情,提示该病预后良好。

参考文献:

[1]任如静,凌华伟,王刚,等。原发性干燥综合征所致脑桥中央髓鞘溶解症的临床及影像学特征分析[J].中国临床神经科学杂志, 2008, 16(5).

[2]Abdulla M C、Alungal J、Ahammed S 等。伴有低钾血症的干燥综合征脑桥中央髓鞘溶解症[J]. 国际风湿病杂志, 2016:n/a-n/a.